logo

Penyakit Whipple: penyebab, gejala, rawatan dan prognosis

Penyakit Whipple adalah penyakit sistemik kronik yang dicirikan oleh kerosakan usus terutama dengan gangguan penyerapan nutrien, serta perubahan pada sendi, kelenjar getah bening, jantung, dan paru-paru. Manifestasi pertama penyakit ini khas untuk orang pertengahan umur (sehingga 50 tahun), pada tahap yang lebih besar untuk lelaki.

Penyakit ini jarang berlaku - ia berlaku pada 1 pesakit setiap 1 juta penduduk. Tidak ada hubungan dengan bangsa, kewarganegaraan, atau wilayah geografi tertentu.

Sebab-sebabnya

Pada masa ini, etiologi mikroba penyakit Whipple telah disahkan, iaitu kulat. Manifestasi dan perkembangan penyakit ini disebabkan oleh tindakan dan pembiakan actinomycetes gram-positif (Tropheryna whippelii dalam bahasa Latin).

Organisma mikroba ini terdapat pada objek persekitaran, jadi hampir mustahil untuk mengelakkan jangkitan..


Sebaliknya, tidak setiap orang, yang masuk ke dalam tubuh aktinomiset ini, jatuh sakit dengan penyakit Whipple. Perubahan mendalam dalam sistem imun diperlukan, yang menjadi asas untuk kesan kerosakan faktor mikroba.

Antara faktor yang menunjukkan risiko lebih tinggi terkena penyakit Whipple adalah:

  • kes penyakit autoimun di kalangan saudara terdekat;
  • penyimpangan gen dan kelainan kromosom;
  • imunodefisiensi kongenital atau diperolehi;
  • jantina lelaki.

Mungkin ada penanda genetik tertentu yang menunjukkan risiko tinggi terkena penyakit Whipple, tetapi setakat ini maklumat ini belum dapat disahkan..

Apa yang berlaku di dalam badan?

Patogen Tropheryma whippelii membiak pada mukosa usus, sistem limfa dan organ lain. Butiran khusus terbentuk - "makrofag berbuih". Deposit lemak terkumpul di ruang antara sel. Perubahan tisu menjadi tidak dapat dipulihkan, proses pengangkutan bahan ke dalam sel dan sebaliknya semakin teruk.

Mekanisme utama manifestasi usus penyakit Whipple adalah sindrom malabsorpsi - pelanggaran penyerapan zat dalam usus dan gangguan metabolik yang mendalam seterusnya. Dasar morfologi kerosakan pada organ tisu lain adalah pelanggaran imuniti selular, serta perubahan metabolik yang mendalam.

Menurut klasifikasi, terdapat 3 peringkat klinikal penyakit Whipple:

  • tanda-tanda ekstraintestinal tidak spesifik;
  • gejala usus dan gangguan metabolik;
  • pelbagai gangguan sistemik.

Gejala

Selalunya, pesakit tidak mengaitkan manifestasi awal penyakit dengan gejala spesifik penyakit Whipple. 3-8 tahun sebelum perkembangan sindrom malabsorpsi, perkara berikut diperhatikan:

  • peningkatan suhu tidak berpanjangan yang berpanjangan hingga bilangan subfebril, jarang - hingga tinggi;
  • batuk yang berpanjangan dengan pengeluaran dahak tanpa nanah atau darah;
  • sakit meresap pada otot anggota badan dan batang badan;
  • intensiti kesakitan pada sendi (kecil dan sederhana) tanpa tanda-tanda kerosakan yang lain (tidak ada perubahan dalam pergerakan dan konfigurasi luaran, serta bengkak).

Tanda-tanda di atas muncul dan hilang tanpa keteraturan. Kehilangan lengkap gejala klinikal adalah mungkin, iaitu, pesakit benar-benar melupakan fakta penyakit ini.

Manifestasi usus

Tanda-tanda penyakit Whipple inilah yang menjadi alasan untuk berjumpa doktor. Gejala klinikal tidak spesifik, jadi diagnosis diri bermasalah. Pesakit mencatatkan:

  • cirit-birit yang berpanjangan (sekitar 10 tindakan buang air besar), tanpa darah dan lendir, tetapi dengan kesan lemak yang tidak dicerna;
  • kembung hampir berterusan;
  • sensasi yang menyakitkan dengan intensiti sederhana dan watak meresap, disebabkan oleh pelanggaran proses pencernaan dan peningkatan pembentukan gas;
  • ketidakselesaan di perut menurun selepas perbuatan membuang air besar dan membuang gas;
  • penurunan selera makan, intoleransi terhadap makanan tertentu (susu, misalnya).

Akibat dari penyerapan yang mendalam dari semua nutrien adalah penurunan progresif dalam berat badan, penurunan otot dan tisu adiposa, edema akibat penurunan tekanan onkotik.

Pemeriksaan boleh menunjukkan pembesaran kelenjar getah bening secara umum, terutama yang terletak di dalam rongga perut (mesenterik).

Manifestasi ekstraintestinal

Perubahan sistemik diperhatikan pada tahap klinikal ketiga penyakit ini, dengan adanya gejala usus yang berpanjangan. Mereka disebabkan oleh perubahan pada pautan sel sistem imun.

Pesakit mempunyai:

  • tanda-tanda kekurangan adrenal (kecenderungan tekanan darah rendah, peningkatan pigmentasi kawasan kulit terbuka, turun naik gula darah);
  • gangguan pendengaran dan penglihatan, pelbagai gejala neurologi tempatan (nystagmus);
  • perubahan keradangan pada membran serous organ dalaman (perikardium, sendi, aorta).

Pada pesakit dengan manifestasi usus penyakit Whipple, lesi sistemik berkembang beberapa tahun setelah bermulanya gejala klinikal.

Diagnostik

Dalam diagnosis penyakit yang kompleks, kaedah klinikal dan spesifik umum digunakan. Yang paling bermaklumat adalah seperti berikut:

  • ujian darah klinikal umum (anemia yang semakin meningkat kerana penyerapan vitamin B yang terganggu, leukositosis yang ketara);
  • coprogram (jumlah besar pergerakan usus, steatorrhea, serat makanan yang tidak dicerna);
  • ujian biokimia (penurunan kandungan komponen protein, gangguan metabolisme elektrolit);
  • Pemeriksaan ultrabunyi dan sinar-X organ-organ di dalam rongga perut;
  • biopsi mukosa usus;
  • profil hormon.

Akibatnya, tidak hanya diagnosis yang disahkan, tetapi juga tahap gangguan metabolik dalam tubuh pesakit tertentu dinilai..

Diagnosis penyakit Whipple ditentukan oleh hasil pemeriksaan histologi biopsi mukosa usus, iaitu ketika mengesan:

  • penyusupan oleh makrofag positif RAS (yang disebut "makrofag berbuih");
  • badan Whipple seperti bacilli tertentu di ruang antara sel dan di dalam makrofag itu sendiri;
  • bintik lemak dari kelenjar getah bening dan mukosa usus.

Kompleks kajian yang diperlukan untuk pesakit ditetapkan oleh ahli gastroenterologi.

Rawatan

Dalam kebanyakan kes, taktik konservatif kompleks digunakan, termasuk pemakanan dan ubat pemakanan. Campur tangan pembedahan hanya ditunjukkan sebagai kaedah terakhir.

Diet

Pemakanan makanan melibatkan penurunan jumlah lemak dalam diet pesakit, peningkatan kandungan protein yang berasal dari tumbuhan dan haiwan, serta vitamin (terutama kumpulan B).

Makanan yang Dibolehkan dan Dilarang untuk Pesakit Whipple:

Produk PilihanProduk tidak digalakkan
  • asid laktik (susu bakar yang ditapai, kefir, yogurt);
  • sayur-sayuran bermusim yang dimasak atau dibakar (wortel, kentang);
  • telur rebus atau dalam bentuk telur dadar / souffl√©;
  • bijirin bebas tenusu (beras, semolina, soba);
  • sup sayur-sayuran dalam kaldu rendah lemak;
  • daging dan ikan diet rendah lemak dalam bentuk panggang, rebus, rebus.
  • daging salai, perap, acar;
  • buah-buahan dan sayur-sayuran tanpa rawatan haba;
  • kekacang;
  • produk lemak dan separuh siap.

Pemakanan pemakanan dalam penyakit Whipple sangat penting, kerana perlu untuk mengimbangi kerugian dan gangguan metabolik yang terjadi akibat kekurangan zat makanan. Pesakit harus mengikuti diet sepanjang hayat.

Dalam kes yang teruk, pesakit dipindahkan ke pemakanan parenteral dengan penyelesaian khas atau pemakanan dengan bantuan campuran terapeutik (mengingatkan campuran untuk kanak-kanak tahun pertama kehidupan).

Dadah

Komponen utama rawatan ubat adalah antibiotik yang memusnahkan Tropheryma whippelii. Penamatan replikasi agen mikroba menyebabkan perlambatan perubahan patologi pada tisu mukosa usus dan organ dalaman lain. Terapi antimikrobial jangka panjang, protokol klinikal moden mengesyorkan penggunaan ubat selama 1-2 tahun. Yang paling biasa ditetapkan:

  • tetrasiklin (doxycycline);
  • Co-trimoxazole;
  • cephalosporins;
  • meronem.

Setelah penurunan keparahan gejala klinikal, disarankan untuk mengambil antibiotik setiap hari atau 3 hari berturut-turut, diikuti dengan rehat 4 hari.

Terapi patogenetik untuk pembetulan gangguan metabolik dipilih secara individu untuk setiap pesakit. Dalam rawatan yang kompleks, kumpulan ubat berikut boleh digunakan:

  • enzim yang meningkatkan pencernaan (lipase, dll.);
  • enterosorben;
  • kompleks multivitamin;
  • penyelesaian koloid dan garam untuk infus intravena;
  • loperamide untuk mengurangkan bilangan pergerakan usus;
  • hepatoprotectors untuk mengurangkan kesan negatif antibiotik.

Tempoh rawatan patogenetik juga ditetapkan secara individu..

Kemungkinan akibat dan prognosis untuk hidup

Tanpa penggunaan terapi antimikroba jangka panjang, penyakit Whipple pada pesakit dengan gejala klinikal yang teruk berakhir dengan kematian dalam 1-2 tahun. Pada masa ini, terapi kompleks membolehkan anda mencapai pengampunan jangka panjang selama 8-10 tahun.

Meneruskan topik, pastikan anda membaca:

Sayangnya, kami tidak dapat menawarkan artikel yang sesuai untuk anda..

Penyakit Whipple

Penyakit Whipple adalah penyakit sistemik. Pelbagai organ terlibat dalam proses patologi: usus kecil, kelenjar getah bening mesenterik, membran sinovial sendi, jantung, paru-paru, otak, mata. Oleh itu, gambaran klinikal terdiri daripada gejala kerosakan pada organ ini..

    Gejala kerosakan sendi.

Pada 48% pesakit dengan penyakit Whipple, arthralgias atau polyarthralgias diperhatikan, yang mendahului timbulnya gejala lain. Kesakitan berlaku pada sendi besar dan kecil, bersifat migrasi. Mungkin ada pembengkakan pada sendi, tetapi jarang cacat. Myalgia, myositis juga dapat diperhatikan; sacroiliitis, ankylosis sendi pergelangan tangan dan pergelangan kaki, osteoartropati hipertrofik.

  • Gejala saluran gastrousus.
    • Dalam kebanyakan kes (75%), cirit-birit berlaku sehingga 5-15 kali sehari (dalam 39% kes). Najis banyak, ringan, berbuih atau berminyak, menyinggung perasaan..
    • Steatorrhea (dalam 13% pesakit).
    • Perut kembung (dalam 8% kes).
    • Pendarahan usus jarang berlaku pada penyakit Whipple..
    • Disifatkan oleh sakit perut paroxysmal (dalam 50% kes), yang biasanya berlaku selepas makan.
    • Pesakit dengan penyakit Whipple mengalami sindrom malabsorpsi.
    • Terdapat penurunan berat badan secara progresif (pada 80-100% pesakit).
    • Akibat sindrom malabsorpsi, kekurangan vitamin dan unsur mikro muncul, dan gangguan metabolisme air-elektrolit berlaku..
    • Glossitis (dalam 20% kes), cheilitis, gingivitis.
    • Pesakit menunjukkan simptom Chvostek dan Trousseau (kerana hipokalsemia).
    • Rabun malam kerana kekurangan vitamin A.
    • 1-2 tahun selepas bermulanya cirit-birit, edema periferal muncul (pada 25% pesakit).
  • Peningkatan suhu badan.

    Ia diperhatikan pada sekitar 45% pesakit. Disertai dengan menggigil diikuti dengan berpeluh yang teruk.

    Ia digeneralisasikan. Diperhatikan pada 50% pesakit.

    Gejala luka kulit.

    Kulit kering dan hiperpigmentasi meresap diperhatikan, terutamanya di kawasan terbuka badan. Pada 40% pesakit, kulit di sekitar mata dan tulang pipi mengalami hiperpigmentasi, kuku rapuh, keguguran rambut diperhatikan.

    Gejala pernafasan.

    50% pesakit dengan penyakit Whipple mempunyai batuk tidak produktif yang berkaitan dengan trakeobronkitis berulang, pleurisy, dan sakit dada (kerana pleurisy atau perikarditis).

    Gejala kerosakan pada sistem kardiovaskular.

    Gejala kerosakan pada sistem kardiovaskular diperhatikan pada 30-55% kes. Endokarditis paling kerap berkembang. Ia berlaku dengan latar belakang ketiadaan patologi injap jantung sebelumnya, mungkin tidak disertai dengan peningkatan suhu badan.

    Gejala CNS.

    Gejala neurologi mungkin merupakan manifestasi pertama penyakit Whipple (dalam 10-15% kes), dan boleh berkembang beberapa tahun selepas manifestasi gejala penyakit yang lain. Yang paling kerap diperhatikan:

    • Demensia (dalam 50% pesakit).
    • Ataksia otak (dalam 25% kes).
    • Supranuklear oftalmoplegia (dalam 50% kes).
    • Myoclonus (kontraksi segerak otot masticatory (myorhytmia oculomasticatory) atau otot muka (oorofaciosceletal myorhytmia).
    • Kejang (separa dan umum) diperhatikan dalam 25% kes.
    • Dalam 30% kes, terdapat tanda-tanda kerosakan pada kawasan hipotalamus (polydipsia, bulimia, penurunan libido, amenorea, insomnia).
    • Pada 50% pesakit, gangguan mental diperhatikan: kemurungan, kegelisahan, psikosis.
    • Gangguan ingatan dan motivasi diperhatikan.
  • Gejala kerosakan mata.

    Manifestasi kerosakan mata yang paling biasa dalam penyakit Whipple adalah: uveitis, retinitis, iridocyclitis. Kemerosotan ketajaman penglihatan diperhatikan pada 2% kes. 23% pesakit mungkin mengalami ptosis sepihak. Anisocoria dijumpai pada 18% pesakit.

      Kursus penyakit Whipple

      Penyakit ini bermula secara beransur-ansur dan mempunyai jalan kronik dengan kecenderungan kambuh (berlaku pada 40% kes).

      Terdapat tiga peringkat dalam perjalanan penyakit Whipple.

        I - tahap manifestasi tidak spesifik.

      Pada peringkat ini, poliartritis muncul dan suhu badan meningkat. Anoreksia dan batuk mungkin berlaku. Tempoh peringkat - 5 tahun.

      II - tahap perut.

      Sindrom malabsorpsi berkembang dengan penurunan berat badan yang progresif dan gangguan metabolik yang teruk. Tempoh peringkat - 10-20 tahun.

      III - tahap generalisasi penyakit.

      Tahap manifestasi sistemik, ketika gejala dari sistem saraf pusat, sistem kardiovaskular, organ pernafasan, hl

      az. Pada masa yang sama, cachexia meningkat. Tempoh peringkat - 5 tahun. Berakhir dengan mematikan sekiranya penyakit itu tidak didiagnosis dan rawatan tidak dijalankan.

      Komplikasi penyakit Whipple

      Semasa terapi antibiotik jangka panjang, pesakit mungkin mengalami kesan sampingan dari penggunaan ubat..

      Adalah perlu untuk melakukan diagnosis pembezaan dengan penyakit berikut:

      • Endokarditis etiologi lain.
      • Enteropati pada pesakit yang dijangkiti HIV.
      • Ensefalopati pada pesakit yang dijangkiti HIV.
      • Makroglobulinemia.
      • Jangkitan Mycobacterium avium.
      • Abetalipoproteinemia dan hipobetaliporoteinemia.
      • Penyakit Alzheimer.
      • penyakit Lyme.
      • Sarcoidosis.
      • Limfoma usus kecil.
      • Penyakit Crohn.
      • Enteropati gluten.
      • Tuberkulosis usus.
      • Neurosifilis.
      • Atrofi Olivopontocerebellar.
      • Jangkitan prion.
      • Granulomatosis Wegener.
      • Histoplasmosis.
      • Cryptococcosis.
      • Toksoplasmosis.
      • Histiocytosis.

      Diagnostik

      Tujuan diagnosis adalah pengesanan awal penyakit Whipple. Selalunya, penyakit ini didiagnosis hanya 5-6 tahun setelah bermulanya manifestasi klinikal.

      Penyakit Whipple boleh disyaki jika pesakit mengalami sindrom malabsorpsi, penurunan berat badan yang ketara, limfadenopati, poliartritis.

        Kaedah diagnostik
          Mengambil anamnesis

        Perlu diketahui - bagaimana penyakit itu bermula? Pada kebanyakan pesakit, tahap pertama penyakit ini menampakkan diri dengan gejala kerosakan sendi. Mungkin ada kenaikan suhu badan. Semasa mengumpul anamnesis, perlu diingat bahawa permulaan sindrom malabsorpsi adalah tahap kedua penyakit Whipple. Ia didahului oleh tahap manifestasi tidak spesifik yang berlangsung selama 5 tahun. Oleh itu, penting untuk mengetahui dengan tepat kapan tanda-tanda kerosakan saluran gastrousus muncul dan berapa lama mereka mengganggu pesakit..

        Sebagai peraturan, pesakit dengan penyakit Whipple dan sindrom malabsorpsi mengalami penurunan berat badan yang progresif dan jelas (pada 80-100% pesakit).

        Dalam beberapa kes, gejala CNS dapat mengatasi tanda-tanda kerosakan usus..

        Pemeriksaan fizikal

        Dalam penyakit Whipple, pelbagai organ terlibat dalam proses patologi: usus kecil, kelenjar getah bening mesenterik, membran sinovial sendi, jantung, paru-paru, otak, mata. Oleh itu, gambaran klinikal akan terdiri daripada gejala kerosakan pada organ ini..

        • Kenaikan suhu badan diperhatikan pada sekitar 45% pesakit. Disertai dengan menggigil diikuti dengan berpeluh yang teruk
        • Hasil pemeriksaan fizikal untuk penglibatan bersama.

        Pada 48% pesakit dengan penyakit Whipple, arthralgias atau polyarthralgias diperhatikan, yang mendahului timbulnya gejala lain. Kesakitan berlaku pada sendi besar dan kecil, bersifat migrasi. Mungkin terdapat pembengkakan dan kelembutan sendi pada palpasi, tetapi jarang cacat. Myalgia, myositis dapat diperhatikan; sacroiliitis, ankylosis sendi pergelangan tangan dan pergelangan kaki, osteoartropati hipertrofik.

      • Hasil pemeriksaan fizikal untuk kerosakan saluran gastrousus.
        • Dalam kebanyakan kes (75%), cirit-birit diperhatikan hingga 5-15 kali sehari (dalam 39% kes), steatorrhea (pada 13% pesakit), perut kembung (dalam 8% kes). Najis banyak, ringan, berbuih atau berminyak, menyinggung perasaan..
        • Disifatkan oleh sakit perut paroxysmal (dalam 50% kes), yang biasanya berlaku selepas makan. Palpasi perut menyakitkan.
        • Pendarahan usus jarang berlaku pada penyakit Whipple..
        • Pesakit dengan penyakit Whipple mengalami sindrom malabsorpsi.
      • Manifestasi kekurangan vitamin dan mineral, gangguan air dan metabolisme elektrolit.
        • Pesakit mempunyai: glossitis (dalam 20% kes), cheilitis, gingivitis.
        • Gejala positif Chvostek dan Trousseau diperhatikan (kerana hipokalsemia).
        • Kadang-kadang buta malam (kerana kekurangan vitamin A).
        • 1-2 tahun selepas bermulanya cirit-birit, edema periferal muncul (pada 25% pesakit).
        • Asites dan / atau splenomegali berkembang pada 20-25% pesakit.
      • Hasil pemeriksaan fizikal untuk penglibatan kelenjar getah bening.

        Ia digeneralisasikan. Ia diperhatikan pada 50% pesakit. Kelenjar getah bening diperbesar, bergerak, tidak menyakitkan.

      • Hasil pemeriksaan fizikal untuk kulit dan lesi integumen.
        • Kulit kering dan hiperpigmentasi meresap diperhatikan, terutamanya di kawasan terbuka badan. Pada 40% pesakit, kulit di sekitar mata dan tulang pipi mengalami hiperpigmentasi.
        • Kuku rapuh, keguguran rambut diperhatikan.
      • Hasil pemeriksaan fizikal dengan lesi sistem pernafasan.

        Pada 50% pesakit dengan penyakit Whipple, terdapat batuk tidak produktif yang berkaitan dengan tracheobronchitis berulang, pleurisy, dan sakit dada (kerana pleurisy atau perikarditis). Pada 10% pesakit, bunyi gosok pleura dapat didengar.

        Hasil pemeriksaan fizikal untuk penyakit kardiovaskular.

        Gejala kerosakan pada sistem kardiovaskular diperhatikan pada 30-55% kes.

        Penyakit Whipple

        Penyakit Whipple atau lipodystrophy usus adalah penyakit sistemik yang berjangkit, dicirikan oleh lesi usus kecil dengan penyusupan khas mukosa usus oleh "makrofag berbuih", badan seperti bacillus gram positif. Terdapat juga pengumpulan lipid di dalamnya, pengembangan saluran limfa, dan perkembangan sindrom malabsorpsi. Penyakit Whipple berkembang terutamanya pada lelaki (30: 1) pada kumpulan umur 30-50 tahun. Menurut pelbagai kajian, kira-kira 30 kes penyakit ini didaftarkan setiap tahun di dunia..

        Etiologi penyakit Whipple

        Untuk pertama kalinya, penyakit Whipple dijelaskan pada tahun 1907 oleh ahli patologi J. Whipple, yang, setelah membuka, mendapati peningkatan kelenjar getah bening mesenterik dengan polyserositis. Sifat bakteria penyakit ini disahkan hanya pada tahun 1992. Tropheryna whipelii, aktinomycetes gram positif, telah dikenal pasti menggunakan tindak balas rantai polimerase. Actinomycetes dijumpai pada peringkat aktif penyakit ini pada selaput lendir usus kecil. Sebab utama perkembangan penyakit ini pada masa ini dianggap sebagai pelanggaran fungsi sistem kekebalan tubuh dari pelbagai asal. Tahap aktif penyakit ini dicirikan oleh penyetempatan bakteria dalam mikrofag, yang menunjukkan hilangnya kemampuan mereka untuk melakukan lisis mikroorganisma. Dengan perkembangan penyakit Whipple, terdapat penurunan pengeluaran antibodi terhadap patogen dalam tubuh atau ketiadaannya sepenuhnya. Kekurangan tindak balas imun sel menjadi lebih ketara.

        Walaupun fakta bahawa agen penyebab penyakit ini telah dikenal pasti, sebab-sebab perkembangan penyakit Whipple masih belum jelas. Para saintis tidak mengecualikan kecenderungan genetik. Pencemaran yang ketara dengan patogen air sisa dan tanah tidak menyebabkan jangkitan besar-besaran. Sehingga kini, tidak ada satu pun kes penularan penyakit Whipple dari manusia ke manusia. Para penyelidik percaya bahawa tidak semua jenis patogen dapat mengembangkan penyakit Whipple dan perubahan patologis ciri-cirinya..

        Tindak balas badan terhadap pengenalan agen penyebab penyakit Whipple adalah perubahan patologi pada organ dan sistemnya. Jadi, dengan penyakit Whipple, usus kecil terjejas terlebih dahulu. Oleh kerana penyebaran patogen Tropheryna whipelii, kebanyakan pesakit mengalami kerosakan pada sistem muskuloskeletal, sistem saraf pusat, sistem kardiovaskular, sistem bronkopulmonari.

        Yang sangat penting dalam perkembangan penyakit Whipple adalah kekalahan usus kecil dan sistem limfatik tempatan. Mukosa usus disusupi dengan mikrofag. Terdapat pengembangan saluran limfa, pengumpulan lemak di ruang antar sel membran mukus usus kecil.

        Gangguan struktur pada usus menyebabkan pengembangan penyerapan, yang menyukarkan pengangkutan nutrien.

        Tahap penyakit ini. Gejala penyakit Whipple

        Semasa penyakit Whipple, tiga peringkat dibezakan:

        • Tahap pertama, dicirikan oleh manifestasi gejala ekstraintestinal. Pada peringkat penyakit ini, gejala utama adalah poliartritis, demam yang tidak diketahui, sakit otot, batuk dengan pengeluaran dahak. Tahap pertama penyakit ini boleh berlangsung dari 3 hingga 8 tahun;
        • Tahap kedua penyakit ini dicirikan oleh manifestasi gejala gastrousus. Gejala utama penyakit kedua tahap Whipple adalah cirit-birit kronik dengan najis yang banyak hingga 10 kali sehari, sakit perut, sensasi yang menyakitkan pada palpasi (kelenjar getah bening dapat dikesan), penurunan selera makan, penurunan berat badan, atrofi otot dan kelemahan otot. Perubahan yang paling serius dalam penyakit Whipple adalah gangguan metabolisme lemak dan karbohidrat, polyhypovitaminosis, hypocalcemia, perkembangan sindrom malabsorpsi yang teruk;
        • Tahap ketiga penyakit Whipple dicirikan oleh perkembangan gejala ekstra gastrousus, manifestasi sistemik. Tahap ketiga penyakit ini dicirikan oleh disfungsi kelenjar adrenal (tekanan darah rendah, mual, muntah, anoreksia, pigmentasi kulit), tanda-tanda kerosakan CNS (gangguan pendengaran dan penglihatan, kerosakan pada saraf kranial), kerosakan pada sistem kardiovaskular (endokarditis, perikarditis, miokarditis), kulit berubah.

        Diagnosis penyakit Whipple

        Pelbagai perubahan klinikal pada organisma yang terjejas menjadikannya sukar untuk mendiagnosis penyakit Whipple. Kaedah diagnostik utama adalah analisis biopsi (tembok membran mukus usus atas), pemerhatian perubahan morfologi usus semasa endoskopi. Yang paling tepat adalah kaedah diagnostik PCR (tindak balas rantai polimerase), yang membolehkan anda menentukan agen penyebab penyakit Whipple, baik dalam spesimen biopsi dan media biologi yang lain..

        Rawatan penyakit Whipple

        Untuk masa yang lama, dipercayai bahawa penyakit Whipple boleh membawa maut. Penggunaan terapi antibiotik intensif menjadikan prognosis lebih baik. Pelbagai antibiotik digunakan di tengah-tengah rawatan penyakit Whipple. Yang paling berkesan di antaranya adalah ubat dari siri tetrasiklin. Dos dan masa terapi ditentukan berdasarkan kajian histologi dalam setiap kes secara individu..

        Dalam bentuk penyakit yang teruk, pesakit sering memerlukan rawatan simptomatik tambahan..

        Untuk menghilangkan gejala malabsorpsi, pesakit diberi diet khas yang diperkaya dengan protein hewani dengan kandungan lemak terhad (hingga 30 g sehari). Untuk menghilangkan gejala cirit-birit dan ketidakselesaan perut, antispasmodik diresepkan kepada pesakit, yang memperlambat peristalsis usus.

        Keberkesanan terapi yang digunakan dinilai dengan pemeriksaan histologi berulang spesimen biopsi. Tanda utama keberkesanan rawatan adalah penurunan bilangan makrofag dalam sampel ujian atau ketiadaan lengkapnya. Gejala penyakit Whipple mungkin bertahan lebih lama kerana skala kerosakan organ.

        Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Pengambilan ubat sendiri berbahaya kepada kesihatan!

        Penyakit Whipple

        Penyakit Whipple (lipodystrophy usus) adalah penyakit berjangkit yang sangat jarang berlaku dengan banyak manifestasi klinikal. Ia terutama mempengaruhi usus, tetapi juga boleh mempengaruhi sistem badan yang lain..

        Penyakit ini dicirikan oleh gangguan metabolisme lemak dan pengumpulan kompleks mukopolisakarida pada membran mukus usus kecil, terutama di kelenjar getah bening, tetapi kadang-kadang pada tisu lain..

        Untuk pertama kalinya penyakit ini dijelaskan oleh George Whipple (maka namanya), yang memeriksa tisu usus pesakit yang meninggal pada tahun 1907. Pertama, saintis melihat kelenjar getah bening yang membesar di usus kecil, dan semasa pemeriksaan histologi, dia mendedahkan deposit kemasukan lemak.

        Penyebab lipodistrofi usus

        Setelah Whipple mengenal pasti simpanan lemak, dia menyimpulkan bahawa penyebab penyakit ini adalah pelanggaran metabolisme lipid. Namun, beberapa waktu kemudian, dia meragui kesimpulannya, kerana dia juga menemui mikroorganisma yang serupa dengan spirochetes pucat di dalam usus..

        Adalah mungkin untuk mengenal pasti agen penyebab penyakit Whipple dengan tepat hanya pada awal tahun 90an menggunakan reaksi berantai polimerase - adalah mungkin untuk mengasingkan bacillus gram positif dari bahan tisu pesakit. Dia diberi nama Tropheryma whippelii.

        Mekanisme tepat perkembangan jangkitan belum dapat dipastikan hingga kini. Agaknya, penyakit ini berkembang dengan latar belakang gangguan imunologi, akibatnya nisbah populasi sel T berubah dan kemampuan sel sistem kekebalan tubuh untuk memusnahkan agen penyebab penyakit Whipple hilang.

        Sehingga kini, tidak ada kes penularan dari orang ke orang yang dilaporkan..

        Para saintis tidak menolak kecenderungan genetik terhadap penyakit ini.

        Tahap dan gejala penyakit Whipple

        Varian klinikal penyakit ini mempunyai tiga peringkat berurutan:

        1. Tahap manifestasi ekstraintestinal:

        • menggigil;
        • sakit otot;
        • poliartritis;
        • batuk kahak;

        2. Tahap usus (malabsorpsi usus):

        • penurunan selera makan dan, akibatnya, berat badan;
        • peningkatan keletihan dari sebarang tekanan;
        • cirit-birit kronik dengan najis berbuih yang banyak dengan pembebasan lemak hingga 10 kali sehari;
        • kembung;
        • kelemahan otot;
        • amyotrofi;
        • sakit perut;
        • tanda-tanda kekurangan vitamin (mengelupas kulit, sawan, keradangan lidah, gangguan neurologi, dll.).

        Pada tahap ini, perubahan serius juga berlaku: metabolisme lemak dan karbohidrat terganggu, sindrom malapsorpsi yang teruk, hipokalsemia, polyhypovitaminosis berkembang.

        3. Tahap manifestasi pelbagai organ:

        • disfungsi kelenjar adrenal (muntah, mual, pigmentasi kulit, anoreksia, tekanan darah rendah);
        • tanda-tanda kerosakan pada sistem saraf pusat (gangguan pendengaran dan penglihatan, dll.);
        • kerosakan pada sistem kardiovaskular (miokarditis, endokarditis, perikarditis);
        • perubahan kulit;
        • keradangan pleura, tracheobronchitis;
        • gangguan ingatan;
        • insomnia;
        • demensia;
        • penurunan tekanan darah yang berterusan;
        • pendarahan subkutan;
        • pigmentasi kelabu-coklat.

        Pada tahap ini, pesakit mungkin mengalami masalah kesihatan yang lain - sifatnya bergantung pada organ mana yang rusak oleh virus.

        Diagnosis penyakit Whipple

        Seperti disebutkan di atas, penyakit Whipple adalah penyakit yang sangat jarang berlaku, jadi tidak setiap profesional perubatan mengingat keberadaannya. Namun, seseorang sudah dapat mengesyaki penyakit berdasarkan gambaran klinikal yang berterusan..

        Untuk mengesahkan diagnosis, lantik:

        • hemogram: mendedahkan anemia, ESR dipercepat, peningkatan leukosit dan platelet;
        • kajian tinja untuk kandungan lemak;
        • mengesan penurunan zat besi, kalsium, magnesium, kalium, kolesterol, protein oleh sampel darah biokimia;
        • Pemeriksaan sinar-X dengan barium: untuk mengkaji perubahan kelegaan membran mukus;
        • MRI, CT, ultrasound: memvisualisasikan pengumpulan lebihan cecair di rongga dan kelenjar getah bening yang membesar;
        • prosedur endoskopi untuk mencari pembengkakan lapisan usus kecil dan mengambil biopsi untuk dianalisis;
        • pemeriksaan histologi biopsi adalah kaedah utama untuk mendiagnosis penyakit Whipple: ia mendedahkan pengumpulan pada membran mukus dan kelenjar getah bening, kehadiran makrofag yang diubah dengan dan tanpa bacilli.

        Rawatan penyakit Whipple

        Rawatan penyakit ini sangat lama (memakan masa sekurang-kurangnya satu tahun) dan merangkumi:

        • diet tinggi protein dengan jumlah lemak yang terhad (putih telur, daging tanpa lemak, ikan sungai dan makanan laut, produk tenusu, oatmeal, soba, soya);
        • terapi antibiotik (rifampicin, tetracyclines, penisilin, dll.);
        • vitamin;
        • sediaan kalsium, kalium, magnesium dan zat besi;
        • hormon (dalam kes yang teruk);

        Dengan pelantikan rawatan yang mencukupi, cirit-birit, sebagai peraturan, menurun pada akhir minggu pertama, dan sakit sendi pada akhir bulan. Namun, harus diingat bahawa bahkan dinamika positif seperti itu bukanlah alasan untuk menyelesaikan terapi. Jangka masa rawatan akan bergantung bukan hanya pada keadaan umum pesakit, tetapi juga pada hasil kajian histologi berulang spesimen biopsi. Dalam beberapa kes, diperlukan dua tahun untuk penyembuhan sepenuhnya.

        Ramalan

        Prognosis yang baik untuk penyakit Whipple hanya dapat dilakukan sekiranya terapi dimulakan tepat pada waktunya.

        Sekiranya tidak dirawat, penyakit ini akan berlanjutan. Kematian berlaku dua tahun selepas bermulanya peringkat kedua penyakit ini..

        Penyakit Whipple: sebab, gejala, diagnosis dan rawatan

        Penyakit Whipple, lipodystrophy usus (usus), lipogranulomatosis mesenterik - semua ini adalah nama satu patologi berjangkit yang bersifat sistemik dengan lesi usus kecil yang dominan. Dengan penyakit ini, selain kelenjar getah bening serantau, sistem jantung dan saraf, sendi dan organ pencernaan terjejas. Penerangan pertama mengenai penyakit ini dibuat pada tahun 1907 oleh ahli patologi Amerika George Whipple, yang memerhatikan peningkatan mendadak kelenjar getah bening mesenterik dalam kombinasi dengan polyserositis dalam autopsi pesakit yang meninggal akibat penyakit yang tidak diketahui.

        Kelaziman

        Penyakit Whipple lebih kerap berlaku pada lelaki (30: 1) yang berumur antara 40 hingga 50 tahun dari bangsa Kaukasia. Penyakit ini sangat jarang berlaku sehingga dari tahun 1907 hingga 1988 hanya 1000 kes dicatat, di mana 80% pesakit adalah lelaki yang tinggal di Amerika Utara dan Eropah Tengah.

        Penyakit Whipple pada kanak-kanak juga boleh berkembang seawal usia 3 tahun. Ada kemungkinan bahawa banyak yang sakit dijangkiti pada masa kanak-kanak dan tetap menjadi pembawa.

        Etiologi penyakit Whipple

        Walaupun Whipple sejak awal bercakap mengenai asal-usul patologi yang menular, banyak penyelidik tidak bersetuju dengannya, dan hanya pada tahun 1992 etiologi bakteria disahkan.

        Ini dibantu oleh reaksi PCR yang dilakukan. Didapati bahawa agen penyebabnya, Tropherymawhippelii, adalah bakteria yang berkaitan dengan keluarga actinomycete. Nama itu berasal dari bahasa Yunani. kata-kata trophe - nutrisi, eryma - penghalang. Bakteria terdapat pada mukosa usus.

        Punca sebenar penyakit ini, walaupun dengan patogen yang dikenal pasti, masih belum jelas. Bahan yang dikumpulkan bertentangan dalam banyak cara. Pada masa ini, kepentingan besar dikaitkan dengan penurunan imuniti dan kecenderungan genetik.

        Makrofag dengan patologi ini tiba-tiba kehilangan keupayaan mereka untuk memusnahkan patogen. Troferim dengan tenang berada di makrofag pada peringkat penyakit yang paling akut. Ini kerana antigen permukaannya serupa dengan antigen tisu manusia dan sistem imun tidak mengenalinya..

        Ejen penyebab penyakit Whipple - T. whippelii atau TW - adalah bakteria gram positif, panjang, sehingga 2 mikron, dengan membran sel tiga lapisan. Ia mempunyai satu kromosom bulat dan ukuran genom kecil. Tidak semua strain patogen, tetapi hanya beberapa jenis.

        Laluan jangkitan

        Bahkan pencemaran air dan tanah yang bertakung tidak menyebabkan morbiditi jisim. Lebih kerap orang terdedah kepada patologi, sering bersentuhan dengan tanah dan haiwan.

        Laluan bakteria ke manusia juga tidak jelas. Hubungan rapat dengan pesakit tidak memainkan peranan. Faktor pencemaran tambahan membiarkan soalan terbuka. Jangkitan tidak disebarkan dari pesakit. Tempoh pengeraman tidak diketahui.

        Patogenesis

        Dalam proses patogenesis penyakit Whipple, makrofag selaput lendir usus kecil diisi dengan agen penyebab - penyusupan. Mereka secara aktif membiak dan berkumpul di sini, secara beransur-ansur menembusi ke kelenjar getah bening. Dan lebih jauh di sepanjang saluran limfatik mereka masuk ke organ lain.

        Selaput lendir rosak dan tidak dapat berfungsi menyerap nutrien (malabsorpsi). Lemak berkumpul dalam titisan di ruang antar selnya.

        Kapilari darah, dan di belakangnya saluran limfa, secara beransur-ansur diperas oleh dinding usus yang menyusup, yang pada masa ini menjadi lebih padat, bengkak, dan ruam nodular kekuningan muncul di membrannya.

        Jika dilihat di bawah mikroskop, usus mempunyai penampilan berbintik-bintik. Dindingnya menebal, meregang, vili juga menebal dan memendek, permukaan membran mukus berbutir. Mesentery menebal, kelenjar getah bening mesenterik membesar.

        Bentuk penyakit

        Terdapat 3 bentuk patologi, yang juga tahapnya, lulus secara berurutan:

        1. Tahap pertama adalah gejala ekstraintestinal, suhu meningkat hingga 38.5 darjah dan ke atas. Artritis dan limfadenitis didiagnosis.
        2. Tahap kedua - kerana kerosakan pada sistem pencernaan, hipovitaminosis, kekurangan pemakanan berlaku, pesakit cepat habis.
        3. Pada peringkat ketiga, lesi organ dan sistem lain bergabung.

        Manifestasi simptomatik

        Permulaan penyakit ini adalah akut - menggigil, myalgia dan arthralgia, arthritis - pada 48% pesakit, limfadenitis. Sakit sendi migrasi.

        Pada peringkat 2, pencernaan terganggu kerana cirit-birit - dalam 75% kes. Kotorannya berbusa atau salap, berlebihan dan menyinggung. Steatorrhea pada 13% pesakit.

        Setiap pesakit kelapan mengalami kembung. Pada separuh pesakit, kolik paraumbilik di perut dalam bentuk serangan selepas makan.

        Penurunan berat badan meningkat pada 80-100% pesakit. Kerana perkembangan malabsorpsi, pemakanan tisu terganggu dan luka pada rongga mulut berlaku: glossitis, cheilitis, gingivitis. Buta malam.

        Bahkan kemudian, setelah 1.5-2 tahun, gejala muncul pada tahap manifestasi - cirit-birit hingga 10 kali sehari, dengan sejumlah besar lemak. Kadang-kadang najis mungkin gelap, kerana pembekuan darah berkurang dan mungkin ada pendarahan di dalam usus.

        Kulit menjadi kering dan berpigmen, eritema muncul, rambut gugur dan kuku pecah. Jangkitan juga mempengaruhi sistem pernafasan, pleurisy, tracheitis dan bronkitis berlaku pada 50% kes, ia selalu berulang. Batuk yang tidak produktif adalah gejala biasa..

        Dalam 30-55% kes, miokardium terjejas - keradangan membran jantung dan saluran koronari berlaku.

        Gejala neurologi paling kerap timbul selepas beberapa tahun, menandakan prognosis yang semakin buruk dan ditunjukkan dalam:

        • perkembangan demensia pada separuh pesakit;
        • kerosakan pada otak kecil dan gangguan kiprah (25%);
        • kelumpuhan otot mata (50%);
        • myoclonus - pergerakan tidak sengaja kerana kerosakan pada struktur otak; sawan (25%).

        Pada 50% pesakit, gangguan afektif dalam bentuk kemurungan dan kegelisahan mungkin berlaku.

        Pada bahagian organ visual - ptosis unilateral (23%), anisocoria (18%), uveitis, retinitis, keratitis, iridocyclitis.

        Semua manifestasi ini disertai oleh kekurangan adrenal - penurunan tekanan darah, gula dan natrium dalam darah, warna kulit gangsa, kekurangan selera makan.

        Langkah-langkah diagnostik

        Patologi boleh disyaki dengan gabungan cirit-birit dan arthralgia. Suhu kekal, pesakit keletihan, kelenjar getah bening membesar, tetapi tidak ada tanda-tanda jenis arthritis.

        Satu-satunya kaedah untuk diagnosis penyakit Whipple yang boleh dipercayai adalah analisis spesimen biopsi dari duodenum. Kajian lain hanya dapat menilai tahap keparahan kursus, tahap penyakit.

        KLA mengesan anemia. Biokimia darah menentukan pecahan protein, kandungan elektrolit darah - zat besi, natrium, kalium, kalsium, vitamin. Visualisasi mukosa usus adalah mungkin semasa endoskopi. Ujian darah membantu mengesan steatorrhea.

        PCR akan mengesan patogen. Imbasan MRI dan CT memberikan maklumat mengenai keadaan organ dalaman. Ultrasound jantung dilakukan apabila otot jantung rosak.

        Irrigoskopi - X-ray dengan barium usus kecil: dengan penyakit yang dipertimbangkan, usus kecil membesar kerana penyusupan, vili meradang, konturnya bergigi besar. Lipatan mukosa menebal dan tidak elastik.

        Komplikasi dan akibatnya

        Tanpa rawatan, penyakit ini berkembang pesat dan kematian dengan penambahan manifestasi usus tidak dapat dielakkan..

        Punca utama kematian adalah kekurangan adrenal, edema serebrum, keradangan otot jantung, anemia dan cachexia..

        Kambuh penyakit - paling kerap disebabkan oleh rawatan yang salah. Sebagai komplikasi, kegagalan pelbagai organ berkembang, kecacatan berlaku.

        Prinsip rawatan

        Terapi merangkumi bukan sahaja ubat-ubatan, tetapi juga terapi diet. Saranan klinikal untuk penyakit Whipple dikurangkan menjadi terapi antibiotik (rawatan etiotropik), dengan mengambil glukokortikosteroid untuk mengurangkan keradangan. Enzim juga diresepkan untuk meningkatkan pencernaan. Menurut garis panduan nasional untuk penyakit Whipple, rawatan aktif harus diteruskan sehingga tanda-tanda patologi hilang sepenuhnya..

        Senarai antibiotik

        Mereka mesti bersifat bakteria dan menembusi BBB dengan baik. Pada dasarnya, ini adalah ubat dari siri tetrasiklin:

        • "Tetrasiklin", "Doxycycline", "Tigecycline", "Metacyclin";
        • derivatif penisilin - "Ampisilin";
        • aminoglikosida - "Streptomycin";
        • cephalosporins.

        Sekiranya kerosakan otak, gunakan "Rifampicin" dan "Levomycetin", penisilin dengan streptomisin diikuti oleh biseptol mengikut skema. Gabungan antibiotik dengan "Biseptol" sangat berkesan.

        Rawatan antibiotik sekurang-kurangnya 2-5 bulan. Mereka diubah secara berkala untuk menghilangkan ketagihan. Terapi 9 bulan berikutnya adalah sekejap - (3 hari kemasukan, 4 hari rehat dan pengulangan). Biseptol digunakan sebagai terapi penyelenggaraan selama 1-2 tahun. Pemberian ubat secara eksklusif bersifat parenteral, kerana ubat tersebut tidak akan diserap dalam usus.

        Untuk sakit perut, antispasmodik ditunjukkan. Untuk mengurangkan peristalsis, "Imodium" atau "Loperamide" ditetapkan.

        Cadangan klinikal untuk penyakit Whipple dianggap sebagai sokongan untuk pencernaan dengan persiapan enzim dengan lipase - "Pangrol", "Oraza", "Mezim", "Festal", "Panzinorm", "Creon", dan lain-lain. Penyediaan bismut dan enterosorben digunakan untuk membuang toksin. Rawatan mesti merangkumi GCS. Terapi simptomatik dijalankan untuk rawatan dan profilaksis - ini adalah vitamin (kumpulan B, A, E, D, C, K, asid folik), ubat yang mengandungi zat besi, terapi infus.

        Dengan pemilihan antibiotik yang betul, pada akhir minggu pertama, kekuatan manifestasi usus menurun, suhu kembali normal. Sindrom artikular juga hilang dalam sebulan, gejala mata dan kesejahteraan umum bertambah baik, dan selera makan muncul. Walau bagaimanapun, gejala neurologi penyakit Whipple hanya dapat dikurangkan, tetapi lebih kerap tidak dapat dihilangkan..

        Pelantikan "Co-trimoxazole" selama 1-2 tahun. Ia bagus untuk mencegah gejala neurologi..

        Walaupun dengan rawatan terbaik, kambuh tidak dikecualikan. Terapi dijalankan sehingga kehilangan T. whippeii dalam biopsi dari duodenum.

        Rawatan penyakit Whipple adalah jangka panjang (sekurang-kurangnya 2 tahun), ia harus dipantau oleh reaksi PCR semasa dan selepas terapi.

        Kriteria keberkesanan rawatan

        Tanpa rawatan, penyakit Whipple berkembang dengan cepat. Arthralgias dan demam dihilangkan setelah sebulan menjalani terapi antibiotik, dan usus pulih lebih perlahan. Menurut biopsi, keberkesanan rawatan dinilai. Makrofag yang dijangkiti akhirnya akan hilang.

        Sebilangan penyelidik keberatan dengan biopsi yang kerap, mempercayai kehadiran makrofag adalah mungkin selama beberapa tahun. Sebagai hasil rawatan, vili usus dapat pulih, tetapi vasodilasi dan penurunan lemak bertahan lama.

        Tidak ada pemulihan sepenuhnya dari penyakit Whipple. Walaupun selepas 10-20 tahun, kambuh tidak dikecualikan. Pesakit harus dirawat di pusat-pusat khusus.

        Makanan khas

        Jadual nombor 5 ditunjukkan. Dalam diet, kandungan lemak harus dikurangkan menjadi 30 g sehari, protein - hingga 150 g. Dibolehkan: roti, kompot dan teh semalam, sup sayur-sayuran dan keju kotej rendah lemak, daging tanpa lemak, bijirin, buah-buahan tanpa asam.

        Dilarang: lemak haiwan - lemak babi, daging dan ikan berlemak, sorrel dan roti bakar, rempah panas, kopi, coklat dan ais krim, alkohol, makanan goreng. Tetapkan campuran pemakanan khas untuk makanan dan pemakanan intravena "Albumin" dan asid amino.

        Apa ramalannya

        Gejala dan rawatan penyakit Whipple menentukan keseluruhan prognosis masa depan. Tahap penyakit dan kecukupan terapi berperanan. Terapi aktif harus diganti dengan pemeriksaan yang menyokong dan berkala. Dengan diagnosis lewat, prognosis bertambah buruk.

        Tindakan pencegahan

        Tidak ada profilaksis khusus. Hanya ada cadangan umum untuk penyakit Whipple: langkah-langkah bertujuan untuk mencegah kambuh, oleh itu pemantauan berterusan oleh ahli gastroenterologi diperlukan setiap suku tahun, setiap enam bulan perlu diperiksa oleh pakar penyakit berjangkit.

        Usus diperiksa secara berkala dengan endoskopi. Dengan hipovitaminosis, pengambilan profilaksis multivitamin dengan mineral ditunjukkan. Juga, perlu ada pengambilan sediaan enzim secara berkala..

        Penyakit Whipple: gejala, rawatan, ciri patologi

        Penyakit Whipple (WD) dianggap sebagai patologi jarang berjangkit, yang lebih kerap berlaku pada lelaki berusia 48-54 tahun. Keadaan ini mula-mula digambarkan oleh ahli patologi George H. Whipple pada tahun 1907 sebagai lipodistrofi usus. Penyakit Whipple, gejala: sakit sendi dan perut, penurunan berat badan, limfadenopati, penurunan albumin darah, sindrom anemia.

        Kelaziman

        Penyakit Whipple adalah patologi sistemik berjangkit yang diprovokasi oleh bakteria Tropheryma whipplei, yang berlaku pada pesakit dengan penyakit imuniti sel-T, yang menyebabkan kematian 100% tanpa terapi antibiotik jangka panjang.

        Penyakit Whipple adalah penyakit "lelaki"

        Patologi lebih kerap berlaku pada 73-87% lelaki berusia 48-54 tahun. Nisbah kekerapan kejadian pada lelaki dan wanita adalah 8: 1. Penyakit ini jarang berlaku. Menurut penyelidikan pada tahun 2015, kadar kejadian di seluruh dunia adalah 1-6 kes baru bagi 10,000,000 orang yang sihat. BU lebih kerap dikesan pada penduduk luar bandar.

        Terdapat kes penyakit yang diketahui pada kanak-kanak. Pada pesakit muda, patologi berlaku dalam bentuk jangkitan akut pada 75% kes (gastroenteritis, radang paru-paru, bakteremia). Penyebaran jangkitan mungkin berlaku jika terkena air kumbahan yang tercemar dengan troferim.

        Penyebab penyakit Whipple, mekanisme

        Patologi multisistem diprovokasi oleh agen bakteria Tropheryma whipplei. Ini adalah bakteria gram positif yang tergolong dalam kumpulan actinomycetes. Ejen penyebab menjangkiti sel makrofag di badan pesakit. Apabila bakteria memasuki saluran pencernaan, makrofag menyerapnya.

        Selepas pengambilan agen bakteria, makrofag dijangkiti. Bakteria menghalang isyarat kehadiran agen asing, mengganggu pencernaan (lisis) troferim yang diserap oleh makrofag.

        Tubuh pesakit tidak dapat menguatkan tindak balas imun dengan meningkatkan jumlah sel darah pelindung, kerana bakteria menghalang makrofag - pautan utama imuniti.

        Sekiranya tiada tindak balas imun, bakteria secara aktif membiak, terkumpul di mukosa usus. Melalui usus kecil, patogen memasuki sistem limfa, dan kemudian ke dalam darah. Berada dalam sistem peredaran darah, troferima membawa kepada gangguan sistemik, yang mempengaruhi otak, usus, paru-paru, sumsum tulang, kulit, ginjal, jantung.

        Anda boleh dijangkiti melalui hubungan dengan air sisa yang tercemar dengan troferim. Patogen disebarkan melalui laluan fecal-oral melalui tangan yang kotor. Tidak ada kes jangkitan dari orang ke orang yang dikenalpasti.

        Pada bayi, penyakit ini tidak simptomatik. Kepupusan gejala klinikal dengan cepat adalah mungkin. Apabila mereka semakin tua, sistem imun kanak-kanak membunuh troferima.

        Ciri patologi

        Oleh kerana penyakit pada 100% kes tanpa rawatan menyebabkan kematian pesakit, ciri patologi dikaji. Penyakit Whipple, anatomi patologi:

        • pemadatan, peregangan, butiran membran mukus usus kecil;
        • memendekkan dan menebal lendir mukosa usus kecil;
        • bintik membran usus;
        • nodus limfa mesenterik meningkat;
        • mesenteri menjadi tebal.

        Di usus besar, kelenjar getah bening, limpa dan hati, pemeriksaan mikroskopik sederhana menunjukkan makrofag dengan butiran besar terletak di sitoplasma (penyediaannya diwarnai dengan intan fuchsin).

        Penyakit Whipple tidak hanya mempengaruhi usus dan saluran gastrousus, tetapi juga sistem badan yang lain

        Mikroskopi elektron menunjukkan bakteria troferim. Selepas terapi dengan ubat antibakteria, mikroorganisma dalam persediaan mikroskopik tidak dikesan. Penyusupan lemak terdapat di kelenjar getah bening dan mesentery. Formasi yang sama terdapat pada pleura, kantung perikardial, di hati.

        Gejala penyakit Whipple pada orang dewasa

        Manifestasi klinikal patologi adalah pelbagai: sakit sendi migrasi (73-80%), dispepsia dengan sindrom diare (72-81%), sakit perut (23-69%), penurunan berat badan (79-93%), pembesaran semua kelenjar getah bening (35-66%), penurunan albumin darah, sindrom anemia. Patologi mempunyai 3 peringkat:

        1. awal (prodromal);
        2. dikerahkan;
        3. lesi sistemik.

        Pada peringkat awal, tempoh pengampunan adalah mungkin.

        Tempoh awal

        Peringkat awal berlangsung selama 6 hingga 8 tahun. Pesakit mempunyai artritis yang tidak mempunyai tanda-tanda makmal. Peningkatan protein fasa akut adalah mungkin. Ulasan pesakit mengenai gejala penyakit Whipple pada permulaan penyakit:

        • sakit sendi diperhatikan pada sendi yang berlainan;
        • hipertermia;
        • pengurangan berat;
        • sindrom anemia.

        Gejala penyakit pada 50% kes sangat serupa dengan rheumatoid, psoriatic arthritis, dan ankylosing spondylitis. Atas sebab ini, kesukaran timbul dalam diagnosis pada peringkat awal perkembangan patologi. Kriteria diagnostik untuk diagnosis adalah usia pesakit, terutama untuk lelaki.

        Sakit sendi pada penyakit Whipple boleh disalah anggap sebagai kesan artritis

        Gejala lain juga mungkin berlaku pada peringkat ini:

        • pigmentasi kulit (disebabkan oleh pertumbuhan lapisan luar kulit, kekurangan penyerapan, fungsi adrenal yang tidak mencukupi, kekurangan vitamin B12);
        • kekeringan;
        • eritema nodosum;
        • panniculitis (keradangan lemak subkutan, diikuti dengan penggantian dengan tisu penghubung).

        Tanda-tanda ini membantu mendiagnosis penyakit. Biopsi mengesan makrofag positif PAS, yang merupakan ciri BU.

        Terdapat bukti bahawa dengan pelantikan ubat kortikosteroid dan perencat TNF, gejala dapat meningkat. Ini disebabkan oleh penurunan imuniti yang lebih besar. Semasa menetapkan ubat antibakteria, gejala hilang.

        Tempoh tidak dilipat

        Dengan tahap yang diperluas, manifestasi gastrointestinal diperhatikan. Mereka timbul kerana penglibatan duodenum, jejunum dan ileum dalam proses patologi.

        • sindrom cirit-birit dengan steatorrhea;
        • sindrom nyeri umbilik (intensiti kesakitan berbeza, mengikut jenis pengecutan, lebih kerap selepas makan);
        • penurunan berat badan yang meningkat dengan cepat (sehingga cachexia, anorexia);
        • penyelewengan;
        • pendarahan tersembunyi dari mukosa usus;
        • berpeluh banyak;
        • menggigil;
        • mati pucuk;
        • atrofi otot rangka;
        • kurang selera makan.

        Pada peringkat yang diperluas, kerosakan sistem kardiovaskular atau saraf kadang-kadang mungkin berlaku. Pada masa yang sama, tidak ada kerosakan pada saluran pencernaan..

        Tempoh lesi sistemik

        Lesi sistemik sering berkembang selepas 8-10 tahun dari permulaan penyakit.

        Pentas dicirikan oleh ciri-ciri berikut:

        • kerosakan sistem saraf;
        • kerosakan pada jantung dan saluran darah;
        • limfadenopati granulomatosa, lipogranulomatosis;
        • lesi paru.

        Mungkin membawa maut sekiranya BU tidak dirawat.

        Kerosakan pada sistem saraf pusat (CNS) dianggap sebagai manifestasi ketiga yang paling biasa. Pesakit mempunyai:

        • ataksia cerebellar;
        • kekejangan mioklonik otot kunyah dan muka;
        • peningkatan tempoh tidur;
        • kelumpuhan otot mata;
        • koma;
        • sindrom lobus frontal dan manifestasi extrapyramidal;
        • kerosakan pada kawasan hipotalamus (dahaga yang kuat, makan berlebihan diikuti dengan muntah, penurunan nafsu seks, kurang haid, bangun malam, sukar tidur);
        • mood depresi, psikosis, gangguan kognitif, berubah menjadi demensia;
        • kerosakan pada saraf kranial (dalam 3% kes).

        Kemungkinan kerosakan CNS tanpa manifestasi klinikal.

        Pada peringkat terakhir, penyakit Whipple menyerang jantung

        Kerosakan pada jantung dan saluran darah diperhatikan pada 17-55% kes. Pesakit mungkin mempunyai:

        1. keradangan lapisan dalam jantung - endokarditis;
        2. patologi alat injap;
        3. keradangan otot jantung;
        4. darah tinggi;
        5. keradangan pleura dan perikardium;
        6. coronaria, dimanifestasikan oleh serangan angina pectoris;
        7. kegagalan jantung progresif.
        8. kematian secara tiba-tiba.

        Endokarditis disertai oleh suhu badan yang normal, ketiadaan bakteria dalam spesimen mikroskopik, dan tanda-tanda khas kerosakan injap. Tidak ada gejala kerosakan pada sistem pencernaan dan sendi dengan endokarditis.

        Kecederaan pernafasan disertai dengan keradangan bronkus, pleurisy, hipertensi paru, dan penyakit paru-paru interstisial. Kejadian komplikasi paru adalah 30-40%.

        Dengan kekalahan kelenjar getah bening mediastinum (ruang di bahagian tengah paru-paru), trakea pesakit dimampatkan. Pesakit mengadu batuk dan sesak nafas, jarang tersedak.

        Gejala Penyakit Whipple pada Kanak-kanak

        Pada bayi dan kanak-kanak di bawah umur 3 tahun, gejala tidak diperhatikan. Gejala dyspepsia dan malabsorpsi yang mungkin ringan, yang cepat sembuh tanpa rawatan.

        Gejala BU boleh muncul pada kanak-kanak hanya selepas usia 3 tahun. Sindrom Whipple dimanifestasikan oleh kerosakan pada alat artikular, gastroenteritis, radang paru-paru, dan bakteremia. Semasa patologi berkembang, manifestasi sistemik mungkin (kerosakan pada jantung, paru-paru dan sistem saraf).

        Langkah-langkah diagnostik

        Mendiagnosis BU sukar kerana gejalanya serupa dengan keadaan lain. Selalunya diagnosis yang tepat dibuat setelah 2-5 tahun.

        Penyakit Whipple, diagnosis:

        1. Esofagogastroduodenoskopi. Direka untuk mengesan perubahan pada selaput lendir usus kecil. Semasa pemeriksaan, biopsi dilakukan.
        2. Diagnostik PCR bahan biopsi.
        3. Ultrasound mediastinum, rongga perut, kelenjar getah bening usus dan ruang retroperitoneal.
        4. X-ray usus besar dan kecil.
        5. Ujian darah untuk sindrom anemia, trombositosis, hiperleukositosis dan peningkatan ESR.
        6. Biokimia untuk menentukan kepekatan albumin, kalsium, zat besi, kolesterol.

        Menurut garis panduan klinikal penyakit Whipple, kajian ini dilakukan untuk mendiagnosis dan memulakan rawatan..

        Penyakit Whipple, rawatan

        BU dirawat dengan agen antibakteria. Sebelum menggunakan antibiotik, pesakit mati dalam 100% kes.

        Sejak tahun 1980, tetrasiklin telah digunakan untuk merawat BU. Tetapi ubat itu menyebabkan patologi kambuh, sehingga penggunaannya ditinggalkan.

        Hari ini, untuk rawatan penyakit Whipple, ubat utama adalah: Ceftriaxone dan Meropenem. Penggunaannya dikaji dalam percubaan rawak 40 pesakit dengan BU.

        Terapi induksi

        Terapi dengan Ceftriaxone pertama kali ditetapkan selama 14 hari, 2 g sehari, sekali dalam urat. Meropenem diberikan secara intravena, 1 g tiga kali sehari..

        Sekiranya pesakit mempunyai tanda-tanda kerosakan CNS, dosnya dua kali ganda. Anda boleh menggantikan Ceftriaxone dan Meropenem dengan kombinasi benzylpenicillin, 1.2 juta unit setiap otot dan Streptomycin, 1 g setiap vena 1 kali sehari.

        Terapi sokongan

        Terapi penyelenggaraan dijalankan selepas rawatan induksi. Ubat berikut digunakan (pilihan skema):

        1. Trimethoprim + Sulfamethoxazole selama 12 bulan.
        2. Doxycycline + Hydroxychloroquine selama 1 tahun.

        Peningkatan keadaan terhadap latar belakang terapi berlaku dalam 2 minggu, tetapi perubahan morfologi hilang secara perlahan. Perubahan pada organ dan tisu boleh bertahan seumur hidup. Dengan terapi yang mencukupi, hasil BU adalah baik.

        Pencegahan penyakit Whipple

        Tidak ada pencegahan khusus BU. Langkah pencegahan telah dikembangkan hanya untuk pesakit yang telah menjalani patologi:

        1. pemerhatian oleh ahli gastroenterologi;
        2. biopsi setiap 12 bulan sekali.

        Aktiviti-aktiviti ini dilakukan untuk mengesan kambuh tepat pada masanya. Terapi berulang harus dilakukan sekiranya BU berulang.

        Tanpa rawatan, penyakit Whipple membawa kematian 100%, jadi hari ini garis panduan klinikal telah dibuat untuk pengesanan dan rawatan patologi. Rejimen terapi yang berkesan telah ditetapkan yang meminimumkan kambuh, dan perkembangan BU kronik dicegah. Langkah-langkah ini membantu mengurangkan kadar kematian dari DR hingga hampir sifar..

  • Penerbitan Mengenai Cholecystitis

    Ubat yang berkesan untuk sembelit yang teruk - Laktulosa

    Disentri

    Laktulosa adalah varian sintetik dari laktosa disakarida. Bahan ini tidak terdapat di alam semula jadi, tetapi disintesis secara aktif oleh industri farmaseutikal dan digunakan dalam rawatan pelbagai penyakit.

    Mengenai masalah dysbiosis usus dan pembetulannya pada kanak-kanak

    Disentri

    Peranan yang paling penting dalam kehidupan tubuh manusia dimainkan oleh mikrobiosenosis usus. Seluruh mikroflora usus boleh dibahagikan kepada tiga kumpulan: yang utama - bifidobacteria (Bifidobacterium (B.) bifidum, B.